Même dans le meilleur des cas, elle ne vivrait pas longtemps?
pemphigus foliacé
Aspect clinique :c'est une forme de pemphigus superficiel disséminée.
- les bulles initiales flasques font rapidement place à des plaques erythémateuses suintantes squamo-crouteuses qui confluent pour réaliser un tableau d'érythrodermie exfoliative suintante.
- le signe de Nikolski est très net, les muqueuses sont respectées.
diagnostic positif : l'histologie-l'IFD-l'IFI et l immunotransfert :même caracteristiques que le pemphigus erythemateux.
E/ Evolution
En l'absence de traitement, l'évolution se fait vers la mort. Les poussées bulleuses se succèdent entrecoupées de phases de rémissions incomplètes dans un contexte fébrile avec cachexie progressive, les complications infectieuses sont fréquentes. Ce pronostic péjoratif se trouve aujourd'hui transformé par la corticothérapie.
On continue donc la cortisone?